Parkinson und andere Bewegungsstörungen

Das Parkinsonsyndrom

Das Parkinsonsyndrom ist durch eine Bewegungsverlangsamung, eine Steifigkeit der Muskulatur und ein Zittern, besonders in Ruhe gekennzeichnet.

Das Zittern (=Tremor) beim Parkinsonsyndrom ist sehr typisch. Es tritt in Ruhe bei unterstützten Unterarmen auf und ist recht grobschlägig.  Oft zittern dabei Daumen und Langfinger auf eine Weise, als würde Geld gezählt, oder etwas gedreht. Man nennt diese typische Form daher auch „Geldzähler“-  oder „Pillendrehertremor“.  Andere Formen des Tremors können im Verlauf der Erkrankung hinzutreten.

Die Symptome beginnen einseitig, oft in einer Hand, einem Arm, oder zumindest deutlich einseitig betont. Diese einseitige Betonung bleibt meist über eine lange Zeit erhalten, obwohl  im Laufe der Zeit meist beide Körperseiten betroffen sind.

Im weiteren Verlauf treten häufig eine typische Gangstörung mit kleinschrittigem Gang, als ob die Füße am Boden kleben würden und eine Haltungsinstabilität hinzu. Von der Bewegungsverlangsamung und Verarmung ist auch die Ausdrucksmotorik, die Mimik betroffen.

Je nach Ausprägung der einzelnen Komponenten unterscheidet man Typen des Parkinsonsyndroms.

Beim Äquivalenz-Typ sind die drei Kardinalsymptome Bewegungsverlangsamung (=Bradykinese), typische Muskelsteifigkeit (=Rigor), und Zittern (=Tremor) ungefähr gleich stark vorhanden.

Beim Tremor-Dominanz-Typ  überwiegt bei guter Beweglichkeit der Tremor (=Zittern).

Beim akinetisch-rigiden Typ  überwiegen die Bewegungsverlangsamung und Muskelsteifigkeit.

Beim monosymptomatischen Ruhe-Tremor besteht ausschließlich das typische Zittern.

Diagnostik

Neurologische Untersuchung

Der erste Schritt ist, durch die Anamnese (Schilderung der Krankheitssymptome und Alltagsbeeinträchtigungen) und die Beobachtung des Patienten das Vorliegen eines Parkinsonsyndroms zu erkennen.

In einer allgemeinen neurologisch-körperlichen Untersuchung werden weitere Zeichen des Parkinsonsyndroms festgestellt.

Auf den ersten Blick auffällig kann ein verlangsamtes und  kleinschrittiges Gangbild sein, so als würden die Füße am Boden kleben wollen. Zusätzlich ein verlangsamtes und amplitudengemindertes Mitschwingen der Arme, meist deutlich seitenbetont. Zumindest in fortgeschrittenen Stadien ist die Körperhaltung oft vornübergebeugt.

Ebenfalls früh beobachtbar kann der oben schon erwähnte „Pillendrehertremor“, das typische „Parkinsonzittern“ sein.

Neben den beobachtbaren Zeichen der allgemeinen Verlangsamung erfolgt eine Untersuchung der Muskelsteifigkeit, die in einer recht charakteristischen Form vorliegt, dem sogenannten Rigor.  Wenn, wie das meistens der Fall ist, eine obere Extremität betroffen ist, dann  besteht beim Versuch das Ellenbogengelenk passiv zu beugen und zu strecken und die Hand im Handgelenk zu drehen ein charakteristisch erhöhter Widerstand, der als „wächsern“ beschrieben wird. Da ich selten Kerzen biege, ist für mich diese Beschreibung nicht so hilfreich. Gemeint ist damit, dass der Widerstand über den gesamten Bewegungsumfang gleich vorhanden ist.  Sehr  wohl kann ich etwas mit der Bezeichnung „Zahnradphänomen“ anfangen. Das bedeutet, dass ein, dem mehr oder weniger erhöhten Widerstand überlagertes, ganz kurzes Nachgeben in einer Frequenz, die dem Tremor entspricht besteht. Also so, als würde man einen (recht groben) Zahnradmechanismus bewegen.

Die Bewegung ist ganz allgemein „sparsam“ das heißt, sie erfolgt verlangsamt, in einer  geringen Amplitude und dieser Bewegungsumfang und die Geschwindigkeit  nehmen bei Wiederholungen  noch ab.

Hilfreich es ist dabei auch, den Patienten einen Satz schreiben zu lassen. Im typischen Fall sieht man, dass die Schrift im Verlauf kleiner wird.

Weitere Tests der Beweglichkeit der Oberen Extremität sind das zehnmal wiederholte rasche vollständige Öffnen und Schließen der Faust, das rasche vollständige Tippen des Zeigfingers auf den Daumen, oder die rasch wiederholte Bewegung, als würde eine Glühbirne eingedreht.

An den Beinen testet man wie im Sitzen rasch und mit guter Amplitude mit den Zehenspitzen auf den Boden geklopft werden kann und wie die Fersen rasch gehoben und damit dann aufgestampft  wird.

Aus den Ergebnissen dieser Tests ergibt sich der hochgradige Verdacht auf das Vorliegen eines „Parkinsonsyndroms“. In einer ergänzenden neurologischen und allgemeinmedizinischen Untersuchung werden aktiv Zeichen gesucht, die über das Parkinsonsyndrom hinausgehen und dann auf eine andere zugrundeliegende Erkrankung schließen lassen. Zeichen einer solchen anderen Erkrankung wären z.B. eine bereits in einem Frühstadium vorliegende Demenz, charakteristische Blicklähmungen, starke früh bestehende sogenannte „autonome Funktionsstörungen“ wie Blutdruckabfall beim Aufstehen oder Blasenfunktionsstörungen.

Wenn klinisch die Zeichen des Parkinsonsyndroms vorhanden sind und keine weiteren Zeichen einer anderen ähnlichen Erkrankung vorliegen, handelt es sich zunächst um ein „idiopathisches Parkinsonsyndrom“.

Sehr ähnlich kann die Symptomatik auch als Nebenwirkung verschiedener Medikamente, oder Giften, als Zustand nach wiederkehrenden Gehirnverletzungen (z.B. bei Boxern), entzündlichen Erkrankungen oder Tumoren des Zentralnervensystems sein.

In diesen Fällen findet man meist bereits in der Erhebung der Krankengeschichte und in der körperlich-neurologischen Untersuchung Hinweise.

Der M. Parkinson ist häufig und keine „Erbkrankheit“ im engeren Sinne. Wenn aber mehr als 2 nahe Verwandte an einer Parkinsonerkrankung leiden, kommen eine genetische Abklärung und Beratung in Frage.

MRT/Kernspintomographie

Um jedenfalls eine andere behandelbare Ursache für das Parkinsonsyndrom auszuschließen, wird eine MRT (Kernspintomographie) des Gehirns durchgeführt, die im Frühstadium meist keine charakteristischen Veränderungen zeigt.

DAT-Spect

Bei im Frühstadium eventuell noch unsicherer Diagnose kann eine spezielle Untersuchung, der „DAT-SPECT“ die Diagnose erhärten. Sie ist aber nicht routinemäßig vorgesehen, sondern kann nur im Zweifelsfall erwogen werden. Die Konsequenzen für den Patienten sind im Allgemeinen gering.

Diagnose: Morbus Parkinson, Parkinsonkrankheit

Am Ende der Diagnostik steht also der hochgradige Verdacht auf einen Morbus Parkinson, die eigentliche Parkinsonkrankheit. Das Erscheinungsbild ist typisch und es bestehen keine Hinweise auf eine andere zugrundeliegende Erkrankung.

Naturgemäß stellt sich nun die Frage nach der adäquaten Therapie.

Therapie des Morbus Parkinson

Therapie der motorischen Symptome in der Frühphase des M. Parkinson

Die Diagnose einer Prakinsonerkrankung wird aufgrund motorischer Symptome gestellt. Diese sind zunächst auch das primäre Ziel der Therapie.

Die Parkinsonerkrankung ist mehr oder weniger langsam fortschreitend und eine Verzögerung des Fortschreitens der Erkrankung an sich, oder gar eine Heilung sind nicht möglich.

Allerdings kann eine deutliche Besserung insbesondere der motorischen Symptome erzielt werden.

Es besteht daher Konsens, dass mit der Diagnose einer Parkinsonerkrankung auch schon mit einer medikamentösen Therapie begonnen werden soll, um die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.

Da die Parkinsonerkrankung ihre Ursache in einer Degeneration von Nervenbahnen hat, deren Botenstoff „Dopamin“ ist, liegt das Prinzip der Behandlung in einer Vermehrung von dopaminartig wirksamen Stoffen im Gehirn. Und das wirkt tatsächlich und zwar sogar recht gut.

Wirkprinzipien

In erster Linie kommen folgende Wirkprinzipien zur Anwendung:

Gabe einer Vorstufe des Dopamins in geeigneter Form nämlich L-Dopa. Die dafür zur Verfügung stehenden Medikamente heißen Madopar(R) oder Sinemet(R).   Die Wirksamkeit ist so gut, dass sie sogar als zusätzliches diagnostisches Merkmal des Morbus Parkinson angesehen wird. Besonders gut ist die Wirksamkeit auf die Bewegungsverlangsamung. Für eine Wirkung auf den Tremor (das Zittern) sind oft höhere Dosen nötig.

Das zweite Prinzip ist die Gabe von Medikamenten, die am Rezeptor wie Dopamin wirken, ohne selbst Dopamin zu sein, oder die Konzentration von Dopamin zu erhöhen. Diese sogenannten Dopaminagonisten (Sifrol(R), Requip(R)) wurden unter der Vorstellung entwickelt, dass sie vielleicht den Krankheitsverlauf, insbesondere die Entwicklung motorischer Komplikationen im Vergleich zur Behandlung mit L-Dopa verbessern könnten. Die Verbesserung des Krankheitsverlaufes konnte nicht gezeigt werden, ein geringfügig späteres Auftreten von motorischen Komplikationen (überschießende Bewegungen) dürfte im Vergleich zu einer Therapie mit L-Dopa zu erhoffen sein. Dafür ist die Wirksamkeit geringer. Die meisten Patienten, die mit einer Dopaminagonistentherapie anbehandelt werden, benötigen innerhalb von 5 Jahren auch L-Dopa zur ausreichenden Symptomkontrolle. Außerdem ist die Verträglichkeit durch Übelkeit und Halluzinationen, Verwirrtheit, Einschlafneigung und Unterschenkelödemen limitiert, was insbesondere bei älteren Menschen relevant ist. Dopaminagonisten sollen jedenfalls bei Parkinsonpatienten vor dem 50. Lebensjahr und mit geringen motorischen Symptomen eingesetzt werden und können bis zum 70. Lebensjahr, wenn keine Kontraindikationen vorliegen als frühe Monotherapie in Erwägung gezogen werden.

Auch ein weiteres Wirkprinzip, nämlich die MAO-B Hemmung zielt darauf ab die dopaminartige Wirkung, nämlich durch Verzögerung des Abbaues von Dopamin zu erhöhen. Die Präparate Rasagilin (Azilekt(R)) und Safinamid (Xadago(R)) kämen grundsätzlich früh in der Therapie in Frage. Die Entwicklung dieser Stoffe war wieder von der Idee getrieben, das Fortschreiten der Erkrankung zu verzögern, was sich aber in wissenschaftlichen Untersuchungen nicht beweisen ließ. Da sie schwächer als L-Dopa und Dopaminagonisten wirken, ist der frühe Einsatz, auch bei guter Verträglichkeit besonderen Überlegungen vorbehalten.

Nicht nur Dopamin, sondern auch Acetylcholin ist in der Entstehung der Symptome der Parkinsonerkrankung beteiligt. In diesem Fall wird eine verminderte acetylcholinartige, also eine „anticholinerge“ Wirkung angestrebt. Im diesem Sinne früh eingesetzt wurde Atropa belladonna (Tollkirsche), die aber schon lange nicht mehr in der Schulmedizin verwendet wird. Die heutigen anticholinergen Parkinsonmedikamente sind Biperiden (Akineton(R)) und Procyclidin (Kemadrin(R)). Nebenwirkungen können im Bereich der kognitiven Leistungsfähigkeit, also eine Verstärkung einer  Demenz, oder gar das Auslösen von Verwirrtheitszuständen bestehen. Weiters sind Verstopfung, Herzrhythmusstörungen, Erhöhung des Augeninnendruckes, oder Verschlechterung der Symptome einer Prostatvergrößerung zu beachten. Insgesamt sind diese Nebenwirkungen nicht so häufig, nicht so schwer und außerdem bei Absetzen reversibel, so dass die Anticholinergika schon probiert werden können und auch oft gut vertragen werden. Die Hauptindikation ist der Einsatz bei sonst nicht ausreichend behandelbarem Zittern (Tremor). Also eher nicht als Medikament der ersten Wahl, sondern, wenn trotz hoher L-Dopa Dosierung der Tremor die Lebensqualität einschränkt.

Es gibt noch weitere Medikamente, die zur Therapie motorischer Symptome in der Frühphase der Parkinsonerkrankung mit besonderen Überlegungen in Frage kommen. Diese möchte ich der Übersichtlichkeit halber aber nicht auflisten.

Zusammenfassend gilt für die Frühphase (meist mehrere Jahre) der Parkinsonerkrankung:

Eine medikamentöse Therapie soll bei Diagnosestellung eingeleitet werden, da damit die Lebensqualität der Patienten über Jahre hinweg verbessert werden kann. Auf die motorischen Symptome wirkt am besten L-Dopa und kann daher als Therapie der ersten Wahl eingesetzt werden.  Besondere Überlegungen können dazu führen zu Beginn, besonders bei jüngeren Patienten mit nur geringen Symptomen  sogenannte Dopaminagonisten, oder MAO-B Hemmer als Monotherapie einzusetzen. Eine Kombination der Substanzen ist im Verlauf oft sinnvoll. Bei mit L-Dopa schwer  behandelbarem, behinderndem Zittern kommen auch Anticholinergika in Frage.

Therapie der motorischen Symptome in der Spätphase des M. Parkinson

Nach mehreren Jahren der oft ausgezeichnet behandelbaren motorischen Symptome kann es zum Auftreten von  Komplikationen kommen.  Das sind vor allem Wirkungsfluktuationen der Medikamente oder überschießende Bewegungen.  Eine Optimierung der medikamentösen Therapie ist auch in dieser Krankheitsphase möglich.

Die Wirkungsfluktuationen beginnen meist mit einem Nachlassen der Wirksamkeit am Ende eines Dosierungsintervalles („wearing-off“).  Im weiteren Verlauf kann es aber auch zu nicht vorhersehbaren Fluktuationen kommen.

Weiters kann es bei einigen Patienten, insbesondere bei Patienten mit sehr frühem Krankheitsbeginn zu sogenannten Dyskinesien, das sind überschießende Bewegungen kommen. Wenn diese mild sind und im Zeitraum der sehr guten Wirksamkeit der dopaminergen Medikation auftreten, verschlechtern sie die Lebensqualität nicht.  Wenn Dyskinesien mit dem Nachlassen der Wirksamkeit der dopaminergen Medikation auftreten, sind sie eher störend. Insbesondere in den Morgenstunden, bei nachlassen der Wirksamkeit der Medikation können sich diese auch in schmerzhaften Krämpfen äußern.

In Krankheitsphasen ohne motorische Komplikationen zeigt eine drei bis viermal tägliche Gabe von L-Dopa in unretardierter Form, oft kombiniert mit Dopaminagonisten die beste Wirkung.

Wirkungsfluktiationen

Bei Wirkungsfluktuationen versucht man die Wirkdauer der dopaminergen Medikation zu verlängern. Dazu kann man insbesondere abends ein Retardpräparat verwenden um die nächtliche Wirkung zu verbessern. Tagsüber kommt vor allem die Kombination mit einem Hemmer des Dopaminabbaus (COMT-Hemmer, Entocapon (Comptan(R); Opcapon (Ongentys(R)) als zusätzliches Medikament in Frage.

Einen schnelleren Wirkungseintritt bei off-Phasen erhofft man sich durch den Einsatz von löslichen L-Dopa Präparaten.

Dyskinesien/überschießende Bewegungen

Den Dyskinesien wird mit einer Reduktion der L-Dopa Dosierung entgegengewirkt, wobei von den Patienten oft die positive Wirkung der L-Dopa Medikation bevorzugt wird.

Direkt antidyskinetisch wirksam ist Amantadin. Es hat aber ein hohes Risiko neuropsychiatrischer Nebenwirkungen.

Weitere Optionen sind die kontinuierliche L-Dopa Gabe mittels einer PEG-Sonde direkt in den Dünndarm, Apomorphinpumpen und neurochirurgische Verfahren. Die Indikationsstellung und Durchführung ist tertiären Parkinsonzentren vorbehalten und soll hier nicht näher erörtert werden.

Nicht-motorische Komplikationen

Im Verlauf der Parkinsonerkrankung treten zu den motorischen Symptomen gelegentlich auch psychische Symptome hinzu. Gründe dafür liegen darin, dass diese Störungen mit zunehmendem Alter einfach häufiger sind, dass sie bei Parkinsonkranken noch häufiger im Verlauf auftreten und in Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie.

Medikamentös induzierte Verhaltensstörungen, dopaminerges Dysregulationssyndrom

Das Dopaminsystem spielt nicht nur in der Regulation von Bewegungsabläufen, sondern auch in der Regulation und Wahrnehmung von Lust und Unlust, Bedürfnissen, suchartigem Verlangen, sexuellem Begehren, Initiation und Beendigung von Abläufen usw. eine Rolle. Die medikamentöse Stimulation des dopaminergen Prinzips kann in diesen Bereichen zu Fehlregulationen („dopaminerges Dysregulationssyndrom“) führen.

Mit Impulskontrollstörungen meint man z.B. pathologische Spielsucht, pathologisches Kaufen, patholgisches Essen und Hypersexualität.

Weiters gehört zu diesen Verhaltensstörungen das pathologische Beibehalten einmal begonnener Bewegungsabläufe und auch die suchtartige Verabreichung oder Einnahme von dopaminartig wirkenden Substanzen. Dies kann sich besonders bei Pumpensystemen entwickeln, bei denen der Patient die Möglichkeit hat, zusätzlich zur Basistherapie sich bedarfsmäßige Dosen von L-Dopa zu verabreichen.

Diese Verhaltensänderungen haben z.T. schwere persönliche, psychische und soziale, eventuell auch juristische Konsequenzen.

Die medizinische Behandlung liegt grundsätzlich in einer Reduktion der dopaminergen Therapie, anfangs der Therapie mit Dopamin-Agonisten. Es sollte die niedrigste zur Behandlung der motorischen Behinderung nötige Dosis eingenommen werden. Leider wird diese Maßnahme von den Patienten oft nicht gewünscht, oder durchgeführt, was als Suchtphänomen akzeptiert werden muss.

Behandlungsversuche mit niedrig dosierten Neuroleptika (Quetiapin, Clozapin), SSRI (Antidepressiva) und verhaltenstherapeutische Interventionen können erfolgen.  Ausreichende wissenschaftliche Evidenz liegt dafür nicht vor.

Soweit es sich um finanzielle Probleme z.B. durch pathologisches Kaufen handelt, kann die Bestellung eines Erwachsenenvertreters nötig sein.

Demenz

Das Nachlassen der  kognitiven Leistungen wird als Demenz bezeichnet, wenn es ein Ausmaß erreicht, das im Alltag eine Beeinträchtigung bedeutet. Im Vordergrund steht oft die Vergesslichkeit.

Sowohl die Demenz, als auch der Morbus Parkinson sind recht häufige neurodegenerative Erkrankungen, die vor allem im Alter  vorkommen. Es kann also sein, dass beide Erkrankungen zufällig gleichzeitig auftreten. Die Parkinsonerkrankung ist aber auch zusätzlich mit einem gehäuften Auftreten von Demenz verbunden und schließlich gibt es noch Demenzerkrankungen, die auch in typischer Weise mit parkinsonähnlichen Bewegungsstörungen einhergehen (Demenz mit Lewy Körperchen). Hier kann diagnostisch schon differenziert werden.

Die medikamentöse Behandlung entspricht im Grunde der Behandlung anderer Demenzformen. Allerdings besteht in der Behandlung der Parkinsondemenz bessere wissenschaftliche Evidenz für die Verwendung von Rivastigmin (Exelon(R)), was für den Einsatz dieses Medikamentes in diesem Zusammenhang spricht. Andere Antidementiva kommen natürlich alternativ in Frage.

Wie bei jeder demenziellen Entwicklung ist auch besonderes Augenmerk auf die Behandlung von anderen Erkrankungen (z.B. Infekte) und auf Medikamente, die diese Entwicklung begünstigen zu legen.  Dabei sollen Zeichen der Demenz insgesamt zu einer Überprüfung der Notwendigkeit von Medikamenten Anlass sein. Spezifisch können sedierende Medikamente sowie die Parkinsonmedikamente Amantadin und Anticholinergika  zu einer Verschlechterung kognitiver Funktionen führen und sollen dann reduziert bzw. ganz abgesetzt werden.

Depression

Depressive Störungen sind bei Patienten mit Morbus Parkinson nicht selten und sollen erkannt werden, da ein Behandlungsversuch sinnvoll ist.

Die Behandlung der Depression bei Morbus Parkinson erfolgt wie bei jeder depressiven Störung, jedoch ist auf ausreichenden Dopaminersatz besonders zu achten.

Wenn möglich sollte in der Behandlung des Dopamindefizits Pramipexol (Sifrol(R)) eingesetzt werden, das spezifische antidepressive Wirksamkeit hat.

Unter den eigentlichen Antidepressiva gibt es günstige Daten unter anderem zu Venlafaxin und Desipramin.

Psychose

Beim Auftreten von Psychosen (also in erster Linie Halluzinationen und Wahnvorstellungen, oft erkennbar durch unruhiges und sonst auffälliges Verhalten) ist es wieder geboten nach auslösenden Ursachen zu suchen. Eine Medikamentenreduktion kann sinnvoll sein.  Vor allem sedierend wirkende Medikamente, Amantadin und Anticholinergika müssen kritisch hinterfragt werden. Als zweite Substanzklasse muss man Dopaminagonisten  und MAO-B Hemmer reduzieren. Letztlich kann auch die Reduktion von L-Dopa oder die Umverteilung über den Tagesverlauf in Frage kommen. Dies alles kann natürlich zu einer Verschlechterung der motorischen Situation führen.

Antidementiva (Rivastigmin (Exelon(R)) sind bei einer komorbiden Demenz indiziert und können sich auch positiv auf psychotische Symptome auswirken. Sollten Antipsychotika notwendig werden, sind Clozapin und Quetiapin gut untersucht. Andere Antipsychotika können eher mit der Verschlechterung der motorischen Funktionen verbunden sein.

Atypische Parkinsonsyndrome

Neben dem Morbus Parkinson kommen wesentlich seltener auch andere neurodegenerative Parkinsonsyndrome, sogenannte „atypische Parkinsonsyndrome“ vor. Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLK) ist mit einer Prävalenz von 0,4 % bei der älteren Bevölkerung noch relativ häufig, die Multisystematrophie (MSA) und supranukleäre Parese (PSP) sind mit einer Prävalenz von 5-10/100 000 und die corticobasale Degeneration (CBD) mit 1/100 000 schon seltene Erkrankungen. Sie spielen aber in der Differenzialdiagnose zum Morbus Parkinson doch eine gewisse Rolle.

Die Degeneration von Nervengewebe ist eine Gemeinsamkeit der neurodegenerativen Parkinsonsyndrome. Dabei ist der Morbus Parkinson durch eine Degeneration dopaminerger nigrostriataler Neurone gekennzeichnet, die durch die Ablagerung von Alpha-Synuclein auffällig ist. Gemeinsam mit der  Demenz mit Lewy-Körperchen und der Multisystematrophie bildet der Morbus Parkinson die Gruppe der Synucleinopathien, die von der Gruppe der Tauopathien (Corticobasale Degeneration und progressive supranucleäre Parese), bei denen eine Ablagerung von Tau Protein auffällt, abgegrenzt werden. 

Synucleinopathien

Demenz mit Lewy-Körperchen/DLK

Mit einer Prävalenz von 0,4% bei über 65-jährigen ist die DLK keine sehr seltene Erkrankung und stellt unter den Patienten mit Parkinsonsyndrom und den Patienten mit einer Demenz eine praktisch relevante Gruppe dar.

Diagnostisch wegweisend sind das Vorliegen einer Demenz mit deutlichen Fluktuationen in der Ausprägung und Auftreten optischer Halluzinationen und einer akinetisch-rigiden Bewegungsstörung im Sinne eines Parkinsonsyndroms.

Sind die Zeichen der Demenz mindestens ein Jahr vor dem Parkinsonsyndrom vorhanden, geht man von einer DLK aus. Ist das Parkinsonsyndrom aber schon vor der Demenz vorhanden, so handelt es sich eher um eine Parkinsonkrankheit mit Demenz.

Die Demenz bei der DLK unterscheidet sich auch in ihrem Erscheinungsbild von der typischen Alzheimerkrankheit. Während bei der Alzheimerkrankheit schon früh Defizite in der Merkfähigkeit und  im episodischen Gedächtnis auffallen (MMSE), führen bei der DLK optisch räumliche Defizite (Uhren-Test), Exekutivfunktionen (z.B. Luria-Sequenz; Applaus-Zeichen), Antriebslosigkeit, Defizite im Benennen von Objekten und in der Wortflüssigkeit.

Außerdem sind die Fluktuationen der kognitiven Leistungen sehr markant und es kommt zum Auftreten von optischen Halluzinationen.

Halluzinationen führen häufig zu Therapieversuchen mit Neuroleptika. Die schlechte Verträglichkeit von Neuroleptika unterstützt die Diagnose einer DLK und limitiert deren Einsatz.

In der MRT können, allerdings eher in fortgeschrittenen Stadien, ein gegenüber der Alzheimer-Erkrankung gut erhaltener Hippokampus (medialer Temorallappen), sowie eine Atrophie von Nucl. caudatus, Putamen und Thalamus auffallen.

Der DAT-Spect kann in der Differenzierung zwischen Alzheimererkankung  und DLK hilfreich sein, wenn bei einer Demenz im DAT-Spect eigentlich für die Parkinsonerkrankung typische Veränderungen (Verminderung der striatalen Bindung) auffallen. Allerdings stellt sich die Frage ja erst durch das klinisch auffällige Parkinsonsyndrom, was eigentlich die Durchführung des DAT-Spect  schon entbehrlich erscheinen lässt.

Trotz dieser prinzipiellen Möglichkeiten MRT und DAT-Spect in der Diagnostik der DLK einzusetzen, ist die Wertigkeit in der Praxis nicht hoch. Eine MRT wird im Allgemeinen schon  früh im Verlauf durchgeführt, aber mit der Fragestellung nach anderen Pathologien (z.B. Normaldruckhydrocephalus, Tumor, vaskuläre Veränderungen). 

Die Bewegungsstörung kann mit Levo-Dopa beeinflusst werden, was aber die neuropsychiatrischen Probleme verstärken kann. Dopaminagonisten und andere Parkinsonmedikamente sollen bei der DLK nicht eingesetzt werden.

Multisystematrophie/MSA

Die Multisystematrophie hat eine Prävalenz von 5/100 000. Um sich eine bessere Vorstellung im Vergleich mit anderen Erkrankungen zu machen drücke ich das auch in  Prozent aus.  Das wäre dann eine Häufigkeit von 0,005%. Das ist schon selten. Oder anders ausgedrückt, in Wien sollten insgesamt etwa 100 Menschen an einer Multisystematrophie leiden. Bei zwei Millionen Einwohnern also selten, aber immerhin nicht extrem selten.

Die Multisystematrophie ist die 3. Synucleinopathie (neben  dem Morbus Parkinson und der Demenz mit Lewy-Körperchen).

Es kommen 2 Unterformen  nämlich mit vorherrschendem Parkinsonsyndrom und vorwiegend Kleinhirnzeichen vor. Beiden gemeinsam ist das Auftreten von autonomen Störungen nämlich Harninkontinenz, orthostatische Hypotension und erektile Dysfunktion.

Neben der Bewegungsstörung und der autonomen Funktionsstörung kommen auch oft Pyramidenbahnzeichen vor. Im Verlauf sind auch eine starke Dysarthrie(Sprechstörung) und Dysphagie (Schluckstörung)auffällig.

Neben der klinischen Symptomatik kann bei der MSA auch die Bildgebung  (MRT: Atrophie in Putamen, Pons, mittlerem Kleinhirnstiel, oder Cerebellum) deutliche Hinweise geben.

Therapeutisch kann versucht werden mit Levo-Dopa die parkinsonartige Bewegungsstörung zu beeinflussen und ebenso medikamentös die orthostatische Hypotension.

Ansonsten stehen funktionelle Therapien  (Physiotherapie, Logopädie, Ergotherapie) zum Erhalt der Selbständigkeit im Vordergrund.

Tauopathien

Progressive surpanukleäre Blickparese/PSP

Die progressive supranukleäre Blickparese/PSP ist etwa gleich häufig wie die MSA (5-10/100 000)und damit zwar schon ziemlich selten, aber doch leider gelegentlich vorkommend.

Wie oben schon erwähnt, fällt in der Pathologie Tau-Protein auf. Es handelt sich also um eine Tauopathie.

Typisch ist eine axial betonte akinetisch rigide Bewegungsstörung („Parkinsonsyndrom“) mit früh ausgeprägter  Fallneigung nach hinten und der namensgebenden Blickparese,  bei der der willkürliche Blick nach oben und unten nicht funktioniert, während die gleiche Augenbewegung durch Auslösung des vestibulookulären Reflexes anfangs noch möglich ist.

Das hypokinetisch-rigide Parkinsonsyndrom reagiert zumindest im Verlauf bald nicht mehr auf L-Dopa Gabe. Am Beginn kann die Erkrankung aber als klassisches seitendominantes und auch noch L-Dopa responsives idiopathisches Parkinsonsyndrom imponieren.

Weiters bestehen oft Hinweise auf ein Frontalhirnsyndrom mit Antriebsminderung (Apathie) und einer Störung der Exekutivsymptome (z.B. : Applauszeichen, Luria-Sequenz) und verminderte Wortflüssigkeit.

Eine Dysphagie und Dysarthrie entwickeln sich häufig. Todesursächlich ist oft eine Aspirationspneumonie im Zusammenhang  mit der Schluckstörung.

In der MRT können eine Mittelhirn- und Frontalhirnatrophie auffallen.

Corticobasale Degeneration und Corticobasales Syndrom

Die Corticobasale Degeneration ist eine neuropathologische Diagnose und kann somit im Allgemeinen erst post mortem gestellt werden. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung.

Das corticobasale Syndrom umfasst klinisch Krankheitszeichen und Symptome, die auf eine Störung der Großhirnrinde und der Basalganglien hinweisen. Teil dieser Symptomatik ist auch eine nicht L-Dopa sensitive akinetisch rigide Bewegungsstörung.